Ögon

Svenska Marfanföreningen

Ögon

 

Personer med Marfans syndrom är ofta mycket närsynta. Linserna sitter lösare än normalt och kan glida åt sidan. Näthinneavlossning är också vanligt. Därför bör man undvika aktiviteter som ger ökad risk för slag mot huvudet. Det gäller många sporter som medför kroppskontakt. Näthinnan kan kirurgiskt sättas på plats igen om den lossnar. Man bör besöka ögonläkare årligen för kontroller.

 

Intervju med Charlotta Zetterström

 

Charlotta Zetterström är en av de läkare som erbjudit sig att vara kontaktläkare för Marfanföreningen. Hon har arbetat vid S: t Eriks ögonsjukhus på kliniken för sjukdomar i ögats främre segment, det vill säga hornhinnan och linsen.

 

Linsen på sned

 

Det vanligaste ögonproblemet hos personer med Marfan är att linsen har åkt på sned inne i ögat. 60-70 procent av de med syndromet har denna defekt. Den vanligaste orsaken till att människor med Marfan är närsynta är just dessa sneda linser. Närsynthet kan även orsakas av att ögat är för stort (för långt). Detta brukar kallas äkta närsynthet och det är också detta tillstånd som hos vissa människor med Marfan (men även hos de utan syndromet) orsakar näthinneavlossning. Kraftigt närsynta personer löper alltid större risk att drabbas av näthinneavlossning än de med lättare närsynthet.

 

Linsen sitter fast med smala, smala trådar av bindväv. Eftersom bindväven är försvagad hos en person med Marfan försvagas även dessa trådar och linsen hamnar på sned.

 

Starr

 

Förr eller senare drabbas i stort sett alla människor av grå starr. Det är en normal åldersprocess. Människor med Marfan drabbas ofta tidigare än andra beroende på att linserna sitter på sned. Det är helt enkelt inte bra för linsen att inte sitta i rätt läge.

 

Grön starr hänger däremot inte direkt samman med syndromet. Men om det linsen lossnar helt och ligger löst inne i ögat släpper den ifrån sig substanser som kan ge ökad risk för grön starr.

 

Operation av lös lins

 

Operation bör göras innan linserna har lossnat helt. Ju längre man väntar desto svårare blir operationen. Hur vet man då när det är dags för operation. Helt enkelt när man ser så dåligt att inga glasögon hjälper. Om man har lösa linser men ser bra med glasögon brukar operation i allmänhet inte behövas. Att synen försämras på grund av den lösa linsen beror på att man inte kan se genom dess mitt, där skärpan är som bäst. Linsoperationen föregås naturligtvis också av en undersökning.

 

– Vi tittar in i ögat med hjälp av ett så kallat hornhinnemikroskop, efter att först ha givit pupillvidgande droppar i ögat. I ett friskt öga ska linsen döljas helt av pupillen och det är tämligen enkelt för en ögonläkare att se huruvida linsen sitter snett eller ej, säger Charlotta Zetterström.

 

Operation utförs när

- synen är dålig även med maximalt slipade glasögonen

- doktorn ser genom mikroskop att linsen sitter snett

- synen kommer förbättras avsevärt efter operationen (körkortssyn kan vara ett bra mått).

Operation är tämligen enkel men som vid alla operationer, finns det vissa risker. Om man vinner för lite väljer läkarna att inte operera. Vid linsoperationer finns i vissa fall risk för näthinneavlossning, företrädesvis hos personer som även är närsynta på grund av att ögat är för stort.

 

Konstgjorda linser

 

Nu för tiden ersätts alltid den grumlade/lossnade linsen med en konstgjord lins i plast.

– Sedan en tid tillbaka har jag lyckats spara patientens egen linskapsel, sytt den på plats och däri lagt den nya linsen. Fördelen med denna metod är att man inte rör glaskroppen (den geléartade substansen som finns inne i ögat), säger Charlotta Zetterström. Om glaskroppen rörs kan näthinnan, hos vissa personer, rubbas. Eftersom glaskroppen håller fast näthinnan mot ögats vägg. Tidigare avlägsnades både linskapsel och lins och den konstgjorda linsen syddes fast i ögat.

 

Efter operationen

 

Efter en linsoperation (beroende på operationsmetod) är det väldigt lite man själv behöver tänka på. De flesta är tillbaka på jobbet eller i skolan efter en vecka. Unga människor måste börja använda läsglasögon. Det beror på att den konstgjorda linsen inte kan ackommodera (ställa om sig för långt eller nära håll). De unga människorna förlorar alltså något påtagligt med det samma. Vuxna människor behöver ofta redan läsglasögon. Faktum är att i stort sett alla över 45 år har svårt att ackommodera och behöver därmed hjälp för att kunna läsa.

 

Håller det?

 

De konstgjorda linserna beräknas hålla livet ut. Idag syr man till och med in konstgjorda linser på små barn redan från ett års ålder. Människans öga växer under det första levnadsåret, därefter avstannar tillväxten och när man är sju år har ögat vuxit helt klart.

– Metoden med konstgjorda linser är tämligen gammal. Det första kända fallet är hos en stridspilot under andra världskriget som fick ett plexiglas inopererat i ögat, berättar Charlotta Zetterström. I början av femtiotalet började man utveckla bättre konstgjorda linser. Men komplikationer uppstod ofta. Metoden kom sedan stort i början på åttiotalet.

- Därefter har vi sett en fullkomlig revolution inom detta område, fortsätter Charlotta Zetterström. Innan de konstgjorda linserna började användas opererade man bort den defekta linsen helt (lösa eller grå starrlinser) och personen fick istället bära starka och tjocka glasögon. Nu förekommer denna metod över huvud taget inte. Alla får konstgjord lins.

- Jag har opererat personer med Marfan sedan början av nittiotalet och vi har sett mycket lite komplikationer. Någon har fått en blödning efter att ha fått ett slag mot huvudet, där man alltså inte kan veta om det säkert hade samband med operationen, berättar Charlotta Zetterström.

 

Näthinnan

 

Charlotta Zetterström är specialiserad på ögats främre segment men eftersom hon är ögonläkare har hon även kunskap om näthinnor. Näthinneavlossning är en allvarligare skada i ögat eftersom den kan orsaka att man förlorar synen. Charlotta vill mena att självkontroll är den bästa metoden för personer med Marfan att undersöka sina ögon. Lossnade linser och grå starr orsakar nedsatt syn, så som tidigare nämnts. Det är alltså tämligen lätt för en person att själv upptäcka genom att titta med ett öga i taget och se hur man ser. En lossnad näthinna eller en näthinna med hål i upptäcker man själv genom att man ser som en skugga som kan komma uppifrån, nerifrån eller från någon av sidorna. Det kan även i vissa fall beskrivas som sotflagor eller spindlar i synfältet. Upptäcker man detta ska man genast söka konsultation hos en ögonläkare, i synnerhet om man dessutom är närsynt. En lossnad näthinna måste åtgärdas med det samma. Eftersom vissa tillstånd just kan vara akuta kan det vara farligt att bara lite sig till sina regelbundna kontroller hos ögonläkare. Man kanske går en gång per år. Om en näthinna lossnar (man själv ser skuggor, sotflagor eller spindlar) kan man absolut inte tänka att "Jag har ju en tid hos ögonläkaren om två veckor", utan man måste gå med det samma.

 

Små barn

 

De små barnen kan inte göra sin egen självkontroll. Därför finns det större skäl att kontrollera Marfanbarnens ögon med regelbundenhet än vad det gör hos vuxna. Exempelvis lösa linser bör åtgärdas så fort som möjligt. En lös lins hos ett barn gör att barnet inte kan träna sin syn som det bör. Dessa barn löper risk att bli svagsynta; det vill säga att de aldrig kommer få full syn även om de korrigerar med glasögon.

 

Ändra på livet

 

Charlotta Zetterström tycker inte att personer med Marfan ska leva ett annorlunda liv än andra på grund av sina ögon. - Lev som vanligt brukar jag säga. Men inga ögon mår bra av slag och gnuggningar, säger hon. Man ska akta sig för att få hårda bollar direkt på ögat (exempelvis squashbollar). Hårda gnuggningar i ögat kan orsaka exempelvis brytningsfel även hos annars helt friska personer.

 

Samsyn

 

Att samsynen skulle påverkas hos personer med Marfan finns det inga belägg för. En fullständig samsyn kräver dock att man har kunnat träna och utveckla denna från första början; att det lilla barnet har sett lika bra med båda ögonen. Människor som inte kunnat det från födseln tränar sig i att inte ha någon samsyn och det är inget större problem för många av dom. Det som är besvärligt är om man förlorar sin samsyn som vuxen.

Upp