Hjärta kärl

Svenska Marfanföreningen

Hjärta och kärl

 

De allvarligaste komplikationerna när det gäller Marfans syndrom drabbar hjärt- och kärlsystemet. Ca 90 % av Marfanpatienterna får hjärtproblem någon gång i livet. Därför är det mycket viktigt att man går på regelbundna kontroller hos hjärtspecialist (kardiolog).

 

Om aortan börjar utvidga sig kan man ta betablockerare; ett slags läkemedel som sänker blodtrycket och därmed saktar ner utvidgningen. Utvidgning av aortan ger inga särskilda symtom och kan därför förbli oupptäckt under flera år om man inte kontrollerar detta.

 

Ibland läcker aortaklaffen och blod rinner tillbaka in i hjärtat. Detta kan bl.a. orsaka andfåddhet utan att man ansträngt sig. Blir det besvärliga problem kan man byta ut klaffen. Även mitralisklaffen kan läcka och eventuellt behöva bytas ut.

 

Aortaaneurysm

 

De allvarligaste hjärtproblemen drabbar aortan. Bindväven i aortan innehåller mycket fibrillin, och eftersom fibrillinet är försvagat hos en marfanspatient utvidgas kärlväggen ganska lätt. En utvidgning på aortan kallas för aortadilatation eller aortaaneurysm.

 

Aortaväggen består av tre lager som alla är uppbyggda av bindväv. Det innersta (intima) är mycket tunt, det mellersta (media) är ett tjockt, elastiskt lager, och det yttersta (adventitia) är ett tunt, men stadigare lager. Hos personer med Marfans syndrom är det det mellersta, elastiska lagret som är svagare än normalt. Eftersom bindväven är försvagad, kan delar av kärlväggen brista så att lagren skiljs åt = aortadissektion. Någon gång kan bristningen gå igenom alla lager i kärlväggen = aortaruptur, så att blodet rinner ut i kroppen. Man får nästan alltid en utvidgning före en bristning och utvidgningen kan ofta förebyggas om den upptäcks i tid.

 

Aortautvidgning sker nästan alltid närmast ovanför hjärtat, där trycket blir som störst. Om aortan utvidgas till en diameter över 50-55 mm(Normalt på vuxen 35 mm), finns skäl att överväga operation, särskilt om någon släkting råkat ut för aortabristning. Annat som kan göra att man överväger operation är t.ex. blodtryck och utvidgningens hastighet. Vidgas aortan snabbt kan man operera tidigare. Man måste göra en bedömning från fall till fall om när det är dags för operation. Normal aortastorlek på en frisk vuxen person är upp till 40 mm.

 

Vid operationen ersätter man den vidgade delen med en rörformad kärlprotes av dacron, (ett slags polyesterfiber) som kallas compositgraft. För att förhindra att det bildas blodproppar på graftet måste den opererade för resten av livet, ta ett läkemedel som hindrar blodets koagulering, Waran. Detta kräver regelbundna kontroller av blodets koaguleringsförmåga, för att kunna justera dosen från patient till patient.

 

 

Klaffläckage

 

Hjärtats klaffar och blodkärlen får styrka och elasticitet av bindväv. Hjärtats fyra klaffar får blodet att strömma åt rätt håll. Hos personer med Marfans syndrom ser man ofta avvikelser i klaffarna i vänstra hjärthalvan. Därifrån pumpas blodet ut i hela kroppen under pulserande tryck. Den högra hjärthalvan pumpar blod till lungorna under mycket lägre tryck, därför belastas höger sida mindre än vänster.

 

I vänster hjärthalva sitter aortaklaffen och mitralisklaffen. Mitralisklaffen blir lätt uttänjd vid Marfans syndrom, och då trycks den in i förmaket när hjärtat drar ihop sig = mitralklaffprolaps. När sedan blodet ska pumpas iväg ut i kroppen läcker en del bakåt mot lungorna = mitralisinsufficiens. Om läckaget är stort blir man väldigt lätt andfådd, ibland även vid vila. Denna andnöd märks mer i liggande ställning än i sittande eller stående. Detta tillstånd kallas hjärtsvikt och är inte farligt, men kan ge sådana besvär att operation kan vara till hjälp. I första hand behandlas det med läkemedel.

 

Aortaklaffen kan läcka blod så att blodet rinner tillbaka ner i vänstra kammaren = aortainsufficiens. Då får hjärtat arbeta mer samtidigt som mindre blod går ut i kroppen, vilket resulterar i sämre kondition och man blir väldigt lätt andfådd.

 

Kontroller

 

Vid Marfans syndrom behöver hjärta och kärl kontrolleras regelbundet av en specialist = kardiolog. Hur ofta man behöver göra dessa kontroller är lite individuellt och beror på storleken på aortan samt om den håller på att utvidgas, och i vilken hastighet den gör det. En riktlinje att gå efter kan vara att kontrollera en gång per år. Vid undersökningen görs ett EKG (elektrokardiogram), för att bedöma hjärtats elektriska aktivitet, samt EKO (ekokardiogram), för att bedöma hjärtväggarna och klaffarnas utseende och funktion. EKO är en metod att via ultraljud, avslöja sjukdomsutveckling långt innan besvären börjat märkas för patienten.

 

EKO ger bra information om hjärtat och närmaste delen av aortan. Decimetrarna av aortan som kommer därefter går inte att se med ultraljud, eftersom luften i lungorna kommer emellan. Där kan man antingen kolla med CT (datortomografi) eller MRT (magnetresonanstomografi).

 

Läkemedel

 

Betablockerare är en sorts läkemedel som skyddar hjärtat från stress. De för att hjärtverksamheten inte kan öka på vanligt sätt vid ansträngning. Därmed blir hjärtats hopdragningar mindre kraftiga och det blir lägre belastning på klaffar och aorta. Betablockerare ges även i förebyggande syfte för att hindra utvidgning av aortan. De vanligaste betablockerarna i Sverige är Seloken och Atenolol, men det finns ytterligare något dussin likartade läkemedel.

 

Både när klaffarna läcker och när man har en klaffprotes, bildar blodet virvlar intill klaffen. Om det kommer in bakterier i blodet, kan de stanna i dessa virvlar och fastna på klaffen. Där kan de sedan växa till sig och orsaka en allvarlig infektion = endokardit, som kräver antibiotikabehandling. Bakterier kommer in i blodet framför allt vid små kirurgiska ingrepp i icke sterila områden, t.ex. i munhålan när man är hos tandläkaren. Patienter med klaffel, klaffprotes eller kärlgraft rekommenderas därför att ta penicillin inför situationer som t.ex. tandläkarbesök. Har man friska klaffar blir det inga virvlar och eventuella bakterier åker vidare och tas om hand av kroppens infektionsförsvar.

 

Om man har så stora klafförändringar att hjärtats pumpfunktion störs, får man vanligen besvärande symtom på hjärtsvikt. Dit hör trötthet och andfåddhet vid ansträngning, ibland även vid vila. Svullnad av benen och viktökning förekommer också. Dessa patienter kan behöva opereras, varvid man ersätter den skadade klaffen med en klaffprotes. Sådana operationer förs vid landets thoraxkirurgiska kliniker. De klaffproteser som används är antingen av biologiskt material, t.ex. från grisar, eller mekaniska. De mekaniska klaffarna består av två rörliga plastskivor i en stålbygel. Får man en mekanisk klaff måste man medicinera resten av livet med blodproppsförebyggande läkemedel. Det måste man även göra om man fått ett kärlgraft inopererat.

Upp